IgA Nephropathy in Salvador, Brazil. Clinical and laboratory presentation at diagnosis / Nefropatia por IgA em Salvador, Brasil. Apresentação clínica e laboratorial no momento do diagnóstico

ABSTRACT Introduction: IgA nephropathy (IgAN) is the most prevalent primary glomerulopathy in the world, but great variation is reported in different countries. In Brazil, the reported prevalence is high in the Southeastern States and low in Salvador, Bahia State, Brazil. Objectives: This study investigated the clinical and histological patterns of patients with IgAN in Salvador, Brazil. Methods: This is a descriptive study that included all patients with a diagnosis of IgAN performed in native kidney biopsies collected from referral nephrology services of public hospitals in Salvador between 2010 and 2015. Results: Thirty-two cases of IgAN were identified, corresponding to 6% of primary glomerulopathies. There was a slight male predominance (56%) and the median age was 30 [22-40] years. Hematuria was present in 79%, non-nephrotic proteinuria was present in 61%, and hypertension was present in 69% of patients. Segmental sclerosis (S1 lesions) was present in 81% of cases, and chronic tubulo-interstitial lesions (T1 and T2 lesions) were present in 44% of cases. Patients with M1 and T2 MEST-C scores exhibited higher serum urea and creatinine than other patients. Conclusion: The prevalence of IgAN was lower in Salvador than other regions of Brazil. Chronic histological lesions and laboratory markers of severe disease were frequent. M1 and T2 MEST-C scores were correlated with markers of renal dysfunction.

RESUMO Introdução: A nefropatia por IgA (NIgA) é a glomerulopatia primária mais prevalente no mundo, mas grande variação é relatada em diferentes países. No Brasil, a prevalência relatada é alta nos estados do Sudeste e baixa em Salvador, Bahia, Brasil. Objetivos: Este estudo investigou os padrões clínicos e histológicos de pacientes com NIgA em Salvador, Brasil. Métodos: Trata-se de um estudo descritivo que incluiu todos os pacientes com diagnóstico de NIgA, realizados em biópsias de rins nativos, coletados nos serviços de referência em nefrologia dos hospitais públicos de Salvador, entre 2010 e 2015. Resultados: Foram identificados 32 casos de NIgA, correspondendo a 6% de glomerulopatias primárias. Houve uma ligeira predominância do sexo masculino (56%) e a mediana da idade foi de 30 [22-40] anos. Hematúria esteve presente em 79%, proteinúria não nefrótica esteve presente em 61% e hipertensão esteve presente em 69% dos pacientes. A esclerose segmentar (lesão S1) estava presente em 81% dos casos, e lesões túbulo-intersticiais crônicas (lesões T1 e T2) estavam presentes em 44% dos casos. Pacientes com escores M1 e T2 MEST-C exibiram maior ureia e creatinina séricas que outros pacientes. Conclusão: A prevalência de NIgA foi menor em Salvador do que em outras regiões do Brasil. Lesões histológicas crônicas e marcadores laboratoriais de doença grave foram frequentes. Os escores M1 e T2 MEST-C foram correlacionados com marcadores de disfunção renal.

Current distribution pattern of biopsy-proven glomerular disease in Salvador, Brazil, 40 years after an initial assessment / Padrão de distribuição atual da doença glomerular documentada por biópsia em Salvador, Brasil, 40 anos após a avaliação inicial

Abstract Introduction: A report on the prevalence of glomerular disease diagnosed via renal biopsy in Salvador, BA, Brazil was published in 1973 and showed a predominance of membranoproliferative glomerulonephritis, which was frequently associated with hepatosplenic schistosomiasis. Objective: In this study, we investigate the potential changes in the distribution of glomerular diseases after a period of important epidemiological transition in Brazil. Methods: Pathology reports of all patients subjected to kidney biopsy from 2003 to 2015 in a referral nephrology service were reviewed. Clinical, laboratorial and pathological diagnoses were collected for analysis. Histological slides of the biopsies performed between 2003 and 2006 were reviewed to examine the accuracy of the estimates based on the pathology reports. Results: Among the biopsies performed during the time period, 1,312 met the inclusion criteria for the study. Focal and segmental glomerulosclerosis was the most prevalent diagnosis, followed by lupus nephritis. However, a trend toward a decrease in the prevalence of focal and segmental glomerulosclerosis was detected (p < 0.05), and an increase in lupus (p < 0.0001) and membranous glomerulonephritis (p < 0.005) was observed. Conclusion: The data presented herein suggest the occurrence of changes in the distribution of nephrological diseases in Salvador, Brazil. The disease that was most prevalent shifted from membranoproliferative glomerulonephritis to focal and segmental glomerulosclerosis from 1975 to 2006 and from focal and segmental glomerulosclerosis to lupus nephritis from 2006 to 2015.

Resumo Introdução: um relatório sobre a prevalência de glomerulopatia diagnosticada por biópsia renal em Salvador foi publicado em 1973, demonstrando o predomínio de glomerulonefrite membranoproliferativa, frequentemente associada a esquistossomose hepatoesplênica. Objetivo: no presente estudo, investigamos as possíveis mudanças na distribuição das glomerulopatias após um período de importantes transições epidemiológicas no Brasil. Métodos: foram revisados todos os relatos de pacientes submetidos a biópsia renal de 2003 a 2015 em um serviço de referência em nefrologia. Diagnósticos clínicos, laboratoriais e patológicos foram colhidos para análise. Lâminas histológicas das biópsias executadas entre 2003 e 2006 foram revisadas para avaliar a precisão das estimativas baseadas nos laudos anatomopatológicos. Resultados: entre as biópsias realizadas durante o período em questão, 1.312 satisfizeram os critérios de inclusão do estudo. Glomeruloesclerose segmentar e focal foi o diagnóstico mais prevalente, seguido de nefrite lúpica. Entretanto, foi detectada tendência de queda na prevalência da glomeruloesclerose segmentar e focal (p < 0,05) e de elevação nos casos de lúpus (p < 0,0001) e glomerulonefrite membranosa (p < 0,005). Conclusão: os dados apresentados neste estudo sugerem a ocorrência de mudanças na distribuição das doenças nefrológicas em Salvador. A doença mais prevalente passou de glomerulonefrite membranoproliferativa para glomeruloesclerose segmentar e focal de 1975 a 2006 e de glomeruloesclerose segmentar e focal para nefrite lúpica de 2006 a 2015.

O Novo Currículo e o Fim da Patologia / The New Curriculum and the End of Pathology

RESUMO A gradual adoção de novas diretrizes curriculares afetou dramaticamente a atuação do professor de Patologia no curso médico. O resultado prático das mudanças adotadas foi a redução do espaço do ensino da Patologia na graduação e a perda de espaço do professor médico patologista no curso médico. Como consequência, os novos médicos compreendem menos os mecanismos envolvidos nas doenças, e, pelo menos em algumas regiões do mundo, a perda de visibilidade da Patologia como especialidade médica resultou em falta de patologistas dedicados à carreira acadêmica e à prática diagnóstica. Nesta revisão, discutimos o cenário internacional e comentamos como a nova realidade atingiu, na prática, o ensino da Patologia em duas escolas médicas tradicionais do Brasil.

ABSTRACT The gradual adoption of new directives in medical undergraduate curricula has dramatically changed the role of the pathologist in medical education. The practical consequences of these changes have been a reduction of space dedicated to pathology and the role of the pathology professor in the medical curriculum. As a result, new doctors have less knowledge of the basic mechanisms of diseases and, at least in some parts of the world, a loss of visibility of the specialty has led to a dwindling number of potential new pathology residents and more vacancies in academic and surgical/diagnostic pathology. This review discusses the international scenario and comments on how the new curriculum has affected Pathology Education in two traditional medical schools in Brazil.

Frequência e avaliação clínico-histológica das doenças glomerulares em um hospital terciário da região Sul do Brasil / Frequency and clinical histological analysis of glomerular diseases in a tertiary hospital in southern Brazil

Resumo Introdução: As glomerulopatias são as doenças renais mais frequentemente diagnosticáveis por biópsia. O levantamento epidemiológico das glomerulopatias permite identificar sua distribuição e principais etiologias e serve de subsídio para definição de estratégias de prevenção e tratamento. Objetivo: O presente estudo pretende identificar a frequência e a correlação clínico-patológica das glomerulopatias diagnosticadas por biópsia no HC-UFPR durante 5 anos. Métodos: Foram realizadas 131 biópsias no período de 1 de janeiro de 2008 a 31 de dezembro de 2012, submetidas à microscopia óptica e de imunofluorescência. Todas as lâminas de microscopia óptica foram revistas por um patologista. Dados clínicos e laboratoriais e resultados da microscopia de imunofluorescência foram obtidos por revisão dos prontuários. Resultados: Foram reanalisados 128 de 131 casos; 46,5% foram obtidos em homens. A idade média de realização da biópsia foi 43 anos para os homens e 38 anos para as mulheres. Em 99 casos identificou-se a indicação da biópsia; 49,5% apresentaram síndrome nefrótica; 17,17%, insuficiência renal aguda e 15,15% insuficiência renal crônica; 8,08%, síndrome nefrítica; 6,06%, proteinúria isolada e 4,04%, hematúria isolada. 61,21% tratavam-se de glomerulopatia secundária, 33,62% glomerulopatia primária e 5,17% não puderam ser classificados. Dentre as glomerulopatias secundárias, a mais frequente foi a nefrite lúpica (49,29%), e, dentre as primárias, glomeruloesclerose segmentar e focal (30,77%) e nefropatia membranosa (25,64%). Conclusão: O paciente com glomerulopatia neste serviço é adulto e portador de síndrome nefrótica. Ao contrário de outros relatos, observamos predomínio das glomerulopatias secundárias, refletindo possivelmente o perfil terciário de atendimento do HC-UFPR.

Resumo Introduction: The glomerulopathies are the most common biopsy-proven kidney diseases. The epidemiological investigation of glomerulopathies allows the identification of their distribution and main causes and enables the development of prevention and treatment strategies. Objective: This study aims to identify the frequency and clinical-pathological correlation of glomerular diseases diagnosed at the HC-UFPR over the period of 5 years. Methods: 131 biopsies were performed between January 1, 2008 and December 31, 2012 and were analysed by light and immunofluorescence microscopy. Histopathological slides were reviewed by a pathologist. Clinical and laboratory data and the immunofluorescence microscopy results were extracted from medical records. The findings were tabulated and analysed. Results: 128 of 131 cases were reanalysed. 46.5% were obtained from men. Patients' age averaged 43 years for men and 38 for women. In 99 cases, the indication of biopsy was identified; 49.5% cases presented nephrotic syndrome, 17.17%, acute renal failure and 15.15%, chronic renal failure; 8.08%, nephritic syndrome; 6.06%, isolated proteinuria and 4.04% isolated hematuria. In 61.21% an underlying disease related to the glomerulopathy could be identified; 33.62% corresponded to primary disease and in 5.17% of cases the nature of the glomerulopathy could not be determined. Among secondary glomerulopathies, the most frequent was Lupus Nephritis (49.29%), and among the primary, Focal Segmental Glomerulosclerosis (30.77%) and Membranous Nephropathy (25.64%). Conclusion: The average patient with glomerulopathy in this service is an adult with nephrotic syndrome. Unlike other reports, secondary glomerulopathies were predominant. These findings may reflect the tertiary characteristic of the assistance at HC-UFPR.